インターネット講義:神経内科

アルツハイマー病の診断基準

DSM-IV分類によるAIzheimer型痴呆の診断基準

(American Psychiatric Association: Diagnostid and statistical manual of mental disorders, 4th ed (DSM-IV). American Psychiatric Association, Washington D.C., 1994)

A.多彩な認知障害の発現。 以下の2項目がある。

1)記憶障害(新しい情報を学習したり、以前に学習していた情報を想起する能力の障害)

2)次の認知機能の障害が1つ以上ある:

a.失語(言語の障害)

b.失行(運動機能は障害されていないのに,運動行為が障害される)

c.失認(感覚機能が障害されていないのに、対象を認識または同定できない)

d.実行機能(計画を立てる、組織化する、順序立てる、抽象化する)の障害

B.上記の認知障害は、その各々が、社会的または職業的機能の著しい障害を引き起こし、また、病前の機能水準からの著しい低下を示す。

C.経過は、ゆるやかな発症と持続的な認知の低下により特徴づけられる

D.上記Aに示した認知機能の障害は以下のいずれによるものでもない

1)記憶と認知に進行性の障害を引き起こす他の中枢神経疾患(例:脳血管障害、Parkinson病、Huntington病、硬膜下血腫、正常圧水頭症、脳腫瘍)

2)痴呆を引き起こすことが知られている全身性疾患(例:甲状腺機能低下症、ビタミンBl2欠乏症,葉酸欠乏症、ニコチン酸欠乏症、高Ca血症、神経梅毒、HIV感染症)

3)外因性物質による痴呆

E.上記の障害は、意識障害(せん妄)の期間中だけに出現するものではない

F.障害は他の主要精神疾患(例:うつ病、精神分裂病など)ではうまく説明されない。

 

NINCDS‐ADRDA Work GroupのAlzheimer病の臨床診断基準

(McKahann G et al: Clinical diagnosis of Alzheimer's disease-report of the NINCDS-ADRDA Work Group under the auspieces of Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimer's disease-. Neurology 34:939, 1984)

 

I.Alzheime病「ほば確実」

痴呆が次の三つで確認されている:臨床的診察、知能テスト(ミニメンタルステートなど)、神経心理学的テスト

認知機能のうち二つ以上が障害されている

記銘と他の認知機能が進行性に悪化

意識障害がない

発症年齢は40〜90歳のあいだで,65歳以上が多い

痴呆の原因となる全身疾患やAlzheimer病以外の脳疾患がない

II.「ほぽ確実」を支持する所見

言語・運動行為・認知機能の障害(失語・失行・失認)の進行性悪化

日常生活動作の障害と行動パターンの変化

類似疾患の家族歴がある(とくにAlzheimer病と病理診断されている場合)

検査所見

髄液:正常

脳波:正常あるいは非特異的変化(徐波増加など)

CT(MRI):経過追跡で脳萎縮が確認されている

IIl.痴呆を起こす他の原因を除外した後に、「ほば確実」と矛盾しない所見

経過中に病期の進行が一定の所で止まることがある

随伴症状として起こりうるもの

抑うつ、不眠、失禁、妄想、錯覚、幻覚、言語、情緒・身体面での激しい典奮、性行動異常、体重減少

進行すると出現することのある神経学的異常

筋緊張充進、ミオクローヌス、歩行障害

進行した時期の痙攣発作

CT(MRI):年齢を考慮すると正常

lV.「ほぽ確実」と矛盾する所見

突然の脳卒中様発症

局所神経症状(片麻痺、感覚障害、視野障害、初期の協調運動障害など)

発症早期の痙攣発作や歩行障害

V.Alzheimer病「疑い」の臨床診断

痴呆が存在し、かつ痴呆の原因となる他の神経疾患、精神疾患、全身疾患が否定されているが、発症様式や臨床経過はさまざまである場合

痴呆の原因となりうる二次的な全身疾患や脳疾患があった場合でも、元からあった痴呆の原因とは考えられない場合

研究的な検討の場合は,認知機能のうち障害領域が一つだけで、進行性であって、他に原因が見出されないときには「疑い」と診断すべきである

VI.Alzheime病「確実」の診断基準

臨床診断基準の「ほぽ確実」を満たし、かつ生検か剖検で得られた脳で病理組織学的に碓認された場合

VII.研究目的で分類する場合には,次のような点を考慮した下部分類を使用する

家族性発症かどうか

65歳以前の発症かどうか

2l番染色体のトリソミーがあるかどうか

Parkinson病などの他の疾患を合併しているかどうか

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浜松医科大学第1内科